SCLERODERMIA

Il nome, sclerodermia significa letteralmente “pelle dura”, ma la malattia non colpisce solo a livello superficiale, nelle forme sistemiche può infatti arrivare a intaccare anche gli organi interni ed è in questi casi che si rischia di più. 

 

Ad essere interessati possono essere i polmoni, il cuore, il tubo digerente o i reni che a causa di un incontrollato aumento del tessuto fibroso perdono la loro elasticità e funzionalità “diventando di pietra”. Le conseguenze sono gravi e talvolta si può arrivare anche al trapianto. Per fortuna si tratta di casi abbastanza rari, ma i dati dicono che in Italia convivono con questa patologia circa 30.000 persone, la maggior parte delle quali sono donne (8 su 10).

 

Le cause della malattia non si conoscono con certezza, alla base vi è sicuramente un meccanismo di tipo autoimmunitario, dovuto cioè alla presenza di una reazione diretta contro gli stessi tessuti dell’organismo.

 

Bersaglio dell’aggressione sono per esempio le cellule, che formano il rivestimento interno dei vasi sanguigni determinando un’alterazione della microcircolazione . Due sono i principali tipi di sclerodermia, quella limitata e quella diffusa. Nella prima l’esordio è graduale, con interessamento della cute delle dita, talora degli avambracci e del viso, che può addirittura portare alla perdita della mimica facciale. La forma diffusa invece ha più spesso un esordio acuto e porta rapidamente alla trasformazione fibrotica della pelle estesa a tutto il corpo. Precoce, e anche severo, è talora il coinvolgimento e la fibrosi degli organi interni, del polmone, del tubo digerente, del cuore e del rene.

 

I segni più caratteristici, l’indurimento e l’ispessimento della cute, sono spesso preceduti dal fenomeno di Raynaud. Questo sintomo si riscontra in circa il 98% dei pazienti affetti da sclerodermia. E’ un disturbo vasospastico scatenato dall’esposizione alle basse temperature, ma anche da uno stress emotivo e si manifesta con pallore a cui segue cianosi a livello delle estremità in particolare delle dita delle mani. Così basta un’emozione più intensa del solito oppure lavarsi le mani per vedere le proprie dita dapprima diventare bianche e poi blu.

 

Non sempre il fenomeno di Raynaud significa avere la sclerodermia, si stima, infatti, che solo un paziente su 10 possa nel tempo sviluppare questa malattia. Tuttavia è un campanello d’allarme da non sottovalutare proprio perché una visita reumatologica insieme a due semplici indagini come la capillaroscopia e le analisi del sangue, mirate ad individuare la presenza di specifici anticorpi (ANA, anticorpi anti-nucleo), può essere utile per una diagnosi precoce della malattia. 

 

Non esiste una cura definitiva per questa patologia, giocare d’anticipo con la sclerodermia perciò è fondamentale. Infatti, esistono diversi trattamenti utili a controllare il decorso, per evitare pericolosi peggioramenti che possono portare per esempio ad amputazioni delle dita interessate da ulcere complicate. Si tratta di casi limite, fortunatamente sporadici, ma per scongiurali è bene agire tempestivamente.

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