Trasposizione delle grandi arterie
Nascere con un cuore in cui l’aorta e l’arteria polmonare hanno una connessione invertita: succede nel caso della trasposizione delle grandi arterie, un’anomalia su cui bisogna intervenire chirurgicamente nei primi giorni di vita.
La patologia
E’ una grave cardiopatia congenita, che si manifesta alla nascita. In questa malattia l’arteria polmonare e l’aorta nascono dai ventricoli “sbagliati”, nel senso che per un errore di rotazione durante la fase di formazione del cuore, l’aorta risulta connessa al ventricolo destro e la polmonare a quello sinistro. Il risultato è che il sangue che ritorna dai polmoni non va nella circolazione sistemica ma ritorna nei polmoni stessi. Allo stesso modo il sangue che ritorna dalla circolazione sistemica viene reindirizzato nella stessa circolazione, senza passare dai polmoni.
Un piccolo passaggio temporaneo
Questa separazione tra i due flussi impedisce una corretta ossigenazione del sangue ed è un’anomalia incompatibile con la vita a meno che non ci siano delle condizioni anatomiche che permettano il mescolamento del sangue delle due circolazioni. “Nelle prime ore dopo la nascita è naturalmente presente questo collegamento, il dotto di Botallo, ma è destinato a chiudersi spontaneamente - spiega il Direttore della Cardiologia Pediatrica -. Nel 30% dei casi circa è presente, inoltre, un difetto interventricolare o un difetto interatriale che permettono il mescolamento del sangue ossigenato con quello povero di ossigeno dentro il cuore. Per questo i neonati che nascono con la trasposizione delle grandi arterie e un difetto interventricolare associato hanno un miglior mescolamento tra le due circolazioni e non corrono rischi immediati”.
Se il bambino è blu
Generalmente la cardiopatia si manifesta come una grave cianosi dopo la nascita: già nelle prime ore di vita il neonato appare poco colorito e la sua pelle è tendente al blu a causa del difetto di ossigenazione del sangue. Per avere una conferma di diagnosi è sufficiente un’ecografia cardiaca. L’esame ad ultrasuoni, infatti, consente di raccogliere tutte le informazioni necessarie per pianificare al meglio la strategia d’intervento.
Le prime terapie
In prima battuta il trattamento è medico. Si inizia immediatamente una somministrazione di prostaglandine endovenose per mantenere aperto il dotto di Botallo. Ma se il mescolamento è inadeguato il cardiologo in sala emodinamica può creare un difetto interatriale o allargarne uno piccolo preesistente (procedura di atriosettostomia di Rashkind). Questo si realizza mediante un cateterismo cardiaco; si entra nel cuore da una grossa vena (in genere quella femorale) con un catetere alla cui estremità è presente un palloncino che, una volta gonfiato, permette di creare un’apertura nel setto interatriale, cioè la struttura di separazione tra le camere che ricevono il sangue proveniente dai grandi vasi. In questo modo una quota di sangue non ossigenato si mescola a quello ossigenato, garantendo così la sopravvivenza del neonato, su cui poi si interverrà chirurgicamente.
Lo switch arterioso
Per correggere l’anomalia si ricorre alla chirurgia nei primi 7-10 giorni di vita. L’obiettivo è quello di riportare l'arteria polmonare in connessione con il ventricolo destro e l'aorta in connessione con il ventricolo sinistro. “Questo intervento è chiamato switch arterioso e si completa con il trasferimento, molto delicato, delle arterie che nutrono il cuore, le coronarie - indica il Responsabile della Cardiochirurgia Pediatrica -. Per questo è necessario fermare il cuore, per alcune ore, ed assistere il piccolo paziente con la circolazione extracorporea. L’intervento va eseguito in centri specializzati e offre risultati a lungo termine molto buoni”.
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