Colangite sclerosante primitiva
La colangite sclerosante primitiva (CSP) è una malattia cronica del fegato caratterizzata da ricorrenti episodi di infiammazione dei dotti biliari che progressivamente possono giungere a uno stadio di sclerosi e determinare successivamente cirrosi epatica con varie complicanze (ascite, ittero, encefalopatia, emorragia digestiva).
Le cause della colangite sclerosante primitiva
Le cause della malattia non sono ad oggi note, così come non è noto il meccanismo attraverso il quale si instaura l'infiammazione e la successiva fibrosi dei dotti biliari (su base genetica? immunologica?).
Al momento della diagnosi la metà dei pazienti è asintomatico e la malattia viene alla luce in modo occasionale attraverso esami di laboratorio che evidenziano enzimi epatici alterati.
I sintomi e il decorso clinico
Nel 30-40% dei pazienti invece la malattia si presenta con i sintomi propri della colestasi (ittero, prurito e febbre) dovuta a un ostacolo del flusso di bile nei dotti biliari del fegato.
Il decorso della malattia è caratterizzato da episodi ricorrenti di infezioni delle vie biliari e progressione verso la cirrosi e le sue complicanze.
Lo sviluppo di colangiocarcinoma ed insufficienza epatica è la causa principale di morte.
Non si dispone al momento di una terapia medica in grado di curare questa rara malattia.
Con la somministrazione di acidi biliari si possono migliorare i parametri bioumorali ma non la prognosi.
Il trapianto di fegato è la sola opzione "curativa" per i pazienti affetti dalla malattia in fase avanzata: la sopravvivenza a 10 anni dal trapianto è di circa il 70% ma nel 25% dei trapiantati la malattia può ripresentarsi.
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