Sindrome di Behcet
Le afte orali ricorrenti sono un campanello d’allarme per la malattia. Ma anche i dolori articolari e lesioni cutanee simili a forme di acne.
La Sindrome di Behcet, un’infiammazione dei vasi sanguigni riconosciuta come malattia rara con i suoi 3,8 casi all’anno relativi al Nord Italia, si manifesta tra i 20 e i 35 anni d’età con sintomi attribuibili ad altre forme patologiche e perciò è difficile da diagnosticare.
La diagnosi
Non vi sono esami di laboratorio e strumentali specifici per la diagnosi della malattia che si basa perciò su criteri clinici.
I sintomi iniziali si aggravano e il quadro clinico si complica presto: disturbi oculari (con uveiti o iridocicliti) nel 50% dei pazienti, disturbi neurologici (con meningo-encefalo-mielite e l’angioite cerebrale) nel 5% dei casi, tromboflebiti ricorrenti superficiali e profonde, più spesso agli arti inferiori, nel 25% dei pazienti, manifestazioni gastrointestinali con dolori addominali nel 5% dei casi.
La terapia farmacologica
Cortisonici e immunosoppressori sono i principali farmaci adottati nella terapia, ma non sempre riescono a contenere i sintomi e ad arrestare l’avanzata della malattia: c’è un 30% dei pazienti che riporta deficit permanenti della funzione visiva e neurologica.
La diagnosi precoce risulta fondamentale per dare avvio tempestivamente a una terapia adeguata.
L'approccio multidisciplinare
La varietà di manifestazioni cliniche trova nel coinvolgimento multidisciplinare un suo punto di forza.
Trattandosi di patologia inserita nell’elenco delle malattie rare esenti, è possibile per il Medico che ne sospetti un caso, l’invio ai Presidi di riferimento della Rete Regionale per le Malattie Rare. Inoltre l’istituzione nel 2007 dell’Associazione Italiana Sindrome e Malattia di Behcet (SIMBA) sta contribuendo a diffondere le informazioni su questa patologia.
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