Può colpire un solo organo come il polmone, oppure manifestarsi in più distretti del corpo tipo la pelle, le ossa, le mucose, il sistema nervoso centrale, il fegato e la milza. 

L’istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL) é una malattia  rara ancora oggi difficile da diagnosticare e di causa sconosciuta.
È certo che sono coinvolte cellule immunitarie, quelle di Langerhans che identificano la patologia, che si accumulano in modo anomalo negli organi provocando l’insorgenza di granulomi e sintomi conseguenti. Non sono noti i fattori che possono predisporre alla malattia così come non sono stati individuati, nell’adulto, specifici fattori di rischio occupazionale.

 

L'interessamento polmonare della malattia

L’unica associazione epidemiologica consistente nella localizzazione polmonare è quella con il fumo di sigaretta. È segnalato che più del 90% dei pazienti adulti affetti dalla malattia istiocitaria polmonare presenta una storia di fumo. Questo non significa che tutti i fumatori possono sviluppare la patologia. Il meccanismo con cui il fumo provoca la malattia nel polmone non è stato ancora ben del tutto chiarito così come non è stato documentato un ruolo di polveri o altri fattori.

 

Colpisce anche i bambini...

La malattia colpisce indistintamente gli adulti e i bambini. Le differenze si rilevano nell’incidenza di alcune manifestazioni dell’istiocitosi che può presentarsi come malattia multisistemica, cioè estesa a più organi, monisistemica polifocale cioè localizzata a un solo organo ma in più parti di esso oppure come malattia unificale, limitata a un solo organo mediante un’unica lesione.
In particolare nel bambino il coinvolgimento del polmone è infrequente così come eccezionale il riscontro di forme polmonari isolate. A differenza delle casistiche pediatriche, l’incidenza epidemiologica nella popolazione adulta non é nota, il registro internazionale della Histiocyte Society riporta una maggior frequenza  della malattia nei maschi ed età media attorno ai 35 anni; nel 5% dei casi possono trascorrere anche parecchi anni dalla comparsa dei primi sintomi alla diagnosi.

 

Il decorso clinico e la terapia

La ICL ha decorso clinico variabile caratterizzato da stati di remissione spontanea, da fasi di quiescenza alternate a riacutizzazione della malattia con possibili decorsi a rapida evoluzione. In ambito pediatrico é stato chiarito che se la malattia non ha provocato disfunzione d’organo la sopravvivenza é buona mentre, il rischio di mortalità è decisamente maggiore se esiste la disfunzione d’organo. Negli adulti la mancanza  di casistiche numericamente consistenti rappresenta una difficoltà  nel definire l’evoluzione della malattia e la sopravvivenza dei pazienti.
La terapia non è standard. Mentre nel bambino sono disponibili numerosi studi internazionali che consentono di definire uno standard terapeutico attuale, per l’adulto non si hanno adeguati dati in merito e le cure si rifanno a centri medici con casistiche consistenti e comprovata esperienza nel settore.

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